Quando alguém é diagnosticado com uma doença hereditária do metabolismo, normalmente precisará de cumprir com uma dieta de baixo teor em proteínas ao longo da vida. Esta dieta limita a ingestão de proteínas porque, em condições como fenilcetonúria (PKU) ou tirosinemia (TYR), o organismo não consegue processar corretamente certos componentes das proteínas. Sem este controlo, substâncias tóxicas podem acumular-se no organismo.

Para evitar esta acumulação, é necessária uma dieta de baixo teor proteico e adaptada ao paciente. Esta dieta consiste principalmente no consumo de alimentos com baixo teor de proteína, complementados com substitutos proteicos, para garantir que o organismo atinja as necessidades nutricionais e de outros aminoácidos essenciais. Cumprir esta dieta de forma diligente é essencial para manter uma boa saúde e prevenir complicações graves a longo prazo.

Nesta página encontrará mais informações sobre:

O que envolve uma dieta de baixo teor em proteínas?

Exemplo de uma dieta de baixo teor em proteínas

Que quantidade de proteína é tolerada?

Importância das misturas de aminoácidos numa dieta com baixo teor proteico

Como é calculada a ingestão de proteínas?

Quais os adoçantes que deve evitar numa dieta de baixo teor em proteínas?

Como gerir a dieta de baixo teor em proteínas?

O que envolve uma dieta de baixo teor em proteínas?

Para bebés com uma doença hereditária do metabolismo, a dieta consiste principalmente numa fórmula infantil especial, por vezes complementada com aleitamento materno. Após a fase infantil, a dieta continua com as misturas de aminoácidos prescrita e expande-se para incluir alimentos sólidos com baixo teor de proteínas.

Uma dieta de baixa teor em proteínas normalmente categoriza os alimentos da seguinte forma:

Alimentos de baixo teor em proteína
Alimentos com baixo teor proteico podem ser consumidos livremente, dependendo da tolerância individual e da idade. Exemplos incluem certos vegetais e óleos, assim como pão, farinha e massas com baixo teor de proteína. Muitas gamas destes produtos, como a Gama Loprofin, estão disponíveis para substituir alimentos padrão e que têm uma elevada quantidade de proteína.

Alimentos pesados
Alimentos que contêm pequenas quantidades de proteína devem ser cuidadosamente pesados ou medidos. Isto inclui a maioria dos vegetais, frutas, batatas e frutos secos. Estes são consumidos em porções precisas, de acordo com o plano alimentar personalizado estabelecido pelo nutricionista.

Alimentos proibidos
Alimentos com elevada quantidade de proteína normalmente não são permitidos. Isto inclui produtos como carnes, pescado, ovos e lacticínios.

Exemplo de uma dieta de baixo teor em proteínas

Uma dieta com baixo teor em proteína é indispensável para pessoas com doenças hereditárias do metabolismo como a PKU. O objetivo desta dieta é limitar a ingestão de certos aminoácidos para que não fiquem acumulados, o que pode ser prejudicial.

Este plano de refeições é apenas um exemplo e deve sempre ser adaptado às necessidades individuais, em consulta com o seu nutricionista.

Pequeno-almoço

• Substituto de pão e pastelaria com baixo teor de proteína (ex: pão ou bolachas com baixo teor de proteína)
• Camada fina de margarina ou manteiga vegetal
• Complementos: geleia sem açúcar ou fatia de pepino/tomate
• Fruta fresca como uma tangerina ou um pequeno punhado de frutos vermelhos
• Bebida: bebida de baixo teor proteico ou sumo de fruta (sem açúcar adicionado)

Lanche

• Bolachas ou bolos de arroz com baixo teor de proteína
• Fruta fresca ou um pequeno punhado de frutos secos sem sal

Almoço

• Massas ou arroz com baixo teor de proteína
• Vegetais: cozer a vapor ou saltear vegetais como pimentos, curgete ou cenoura (sem sal adicionado ou molhos com elevado teor em proteínas)
• Margarina vegetal ou um fio de azeite
• Bebida: bebida com baixo teor de proteína ou chá

Lanche

• Chips ou bolachas com baixo teor de proteína
• Palitos de vegetais como cenoura ou pepino com um pouco de húmus (atenção ao teor de proteína)

Jantar

• Puré de batata (feito com água ou leite com baixo teor de proteína)
• Vegetais cozidos a vapor ou grelhados, como brócolos ou couve-flor
• Salada com alface, tomate, pepino e molho leve (sem proteínas)
• Bebida: água, chá ou bebida com baixo teor de proteína

Ceia

• Uma peça de fruta fresca, como kiwi ou pêssego

Que quantidade de proteína é tolerada?

A quantidade de proteína que uma pessoa com uma doença hereditária do metabolismo pode tolerar varia e depende do funcionamento da enzima afetada. Se a enzima estiver completamente ausente, a ingestão de proteína deve ser muito restrita. Se a enzima tiver alguma função parcial, a restrição da dieta pode ser menos severa.

Embora a função da enzima não mude, a quantidade de proteína que uma pessoa pode tolerar pode flutuar ao longo da vida. Esta tolerância é influenciada por fatores como crescimento, alterações no tamanho do organismo, nível de atividade física e períodos de doença. Um nutricionista especializado em doenças hereditárias do metabolismo monitoriza regularmente os níveis sanguíneos chave e ajusta a dieta conforme necessário. Por isso, a monitorização regular dos seus níveis sanguíneos, frequentemente via teste de gota de sangue, é essencial para gerir a sua condição.

Importância das misturas de aminoácidos numa dieta com baixo teor proteico

Uma dieta de baixo teor em proteínas, por natureza, leva a um défice de aminoácidos essenciais. Para assegurar as necessidades nutricionais individuais, a dieta deve ser complementada com uma mistura de aminoácidos. Estas misturas estão disponíveis em diferentes tipos, adaptadas à idade e preferências da pessoa. Um nutricionista aconselha a fórmula mais adequada para si ou para o seu/sua filho/a.

Pode usar diferentes misturas de aminoácidos para personalizar a dieta, de acordo com o seu estilo de vida. Variar o sabor, o método de mistura ou o tipo de copo ou garrafa utilizado pode tornar a bebida mais apelativa. Por vezes, pode ser útil mudar para mistura diferentes, mas nesse caso, esta mudança deve ser feita apenas em consulta com o nutricionista.

Três dicas para consumir a sua mistura de aminoácidos:

• Mantenha a mistura fresca: para manter a bebida preparada fria quando estiver fora de casa, utilize  uma bolsa ou garrafa térmica. 
• Momento das refeições: para crianças pequenas, é útil levar a bebida consigo quando comer fora para que possam consumi-la com a refeição. Se não for possível, pode dar uma porção antes e o restante depois de comer.
• Levar para a escola: incentive o seu/sua filho/a a levar a mistura de aminoácidos para a escola. Isto ajuda-o(a) a gerir a sua dieta em diferentes situações sociais e a sentir-se confortável a comer algo diferente dos colegas.

Como é calculada a ingestão de proteínas?

Um nutricionista determina as necessidades nutricionais específicos de uma pessoa com base em vários fatores, incluindo:

• A quantidade de proteína natural que a dieta pode conter com segurança, complementada por uma mistura de aminoácidos necessária.
• O número total de Kcal necessárias por dia.
• As quantidades necessárias de gorduras, hidratos de carbono, vitaminas, minerais e oligoelementos.

Usando estas informações, o nutricionista desenvolve um plano de refeições diário personalizado que também considera preferências pessoais. Este plano serve como guia para si ou para os seus pais calcularem a ingestão diária de proteínas.

Historicamente, as pessoas acompanhavam a ingestão diária contando a fenilalanina (Phe). Hoje, é mais comum e prático contar diretamente os gramas de proteína — método ensinado tanto a pais quanto a indivíduos com PKU. Isto deve-se ao facto de os rótulos nutricionais listarem a proteína em gramas, mas não a quantidade específica de Phe.

Ao ler os rótulos, preste sempre atenção ao tamanho da porção para a qual as informações nutricionais são fornecidas (ex.: por 100g ou por porção).

Com a regra de três simples, pode calcular facilmente quantos gramas de proteína contém uma porção de determinado produto.

Dica: use uma balança digital e copo medidor para medir tudo com precisão.

Quais os adoçantes que deve evitar numa dieta de baixo teor em proteínas?

Em indivíduos com PKU, embora muitos adoçantes sejam usados como substitutos de baixo teor em açúcar, alguns contêm o aminoácido Phe, pelo que devem ser estritamente evitados.

• Aspartame (E-957)
• Sal de aspartame-acesulfame (E-962)
• Advantame (E-969)
• Neotame (E-961)

Verifique sempre se estes ingredientes estão listados no rótulo nutricional do produto.

Como gerir a dieta de baixo teor em proteínas?

Gerir a dieta com sucesso requer três elementos-chave: cálculo preciso, planeamento antecipado e criatividade. Ao calcular cuidadosamente a quantidade de proteína em cada alimento, pode determinar o tamanho correto das porções para o seu plano. Um bom planeamento ajuda a evitar surpresas e torna mais fácil a adesão à dieta, dando espaço à criatividade e variedade nas refeições.

Dica: Para ajudar nestas tarefas, existem várias aplicações para smartphone que podem ajudá-lo(a) a acompanhar a ingestão e gerir a dieta. Consulte sempre o seu nutricionista antes de usar estas aplicações.

Referências:

• M. Ruiz Pons, F.Sánchez-Valverde Visus, J. Dalmau Serra. Nutritional Treatment of Inborn Errors of Metabolism. Madrid. Ergon. 2007