L’équipe de Nutricia Metabolics s’est entretenue avec Lyndsey Tomlinson, Sarah Howe et Louise Robertson, diététiciennes métaboliques, pour répondre à vos questions brûlantes sur la PCU et la grossesse.
Pourquoi dois-je suivre un régime strict pendant la grossesse ?
Il est important de suivre un régime alimentaire strict à faible teneur en phénylalanine (Phe) pendant la grossesse. Des niveaux élevés de Phe pendant la grossesse peuvent interférer avec le développement normal du bébé à naître car la Phe est capable de traverser le placenta. Les dommages qui peuvent survenir sont permanents, causant des problèmes tels que des lésions cérébrales (entraînant des difficultés d’apprentissage), une petite tête, des malformations cardiaques congénitales et un faible poids à la naissance.
Qu’est-ce que le régime préconceptionnel ?
Le régime préconceptionnel consiste à réduire les taux sanguins de Phe à une plage cible plus stricte (120-360 μmol/l). Il est conseillé d’essayer de maintenir les concentrations de Phe au milieu de cette plage afin de réduire le risque que les concentrations de Phe soient trop faibles ou trop élevées. En général, il faut consommer 60 à 80 grammes d’équivalent protéique via des substituts pauvres en protéines. Cela peut impliquer de réduire le nombre de prises (jusqu’à seulement trois) jusqu’à ce que les niveaux de Phe se situent dans la plage correcte. Cela varie d’une personne à l’autre en fonction de la gravité de la PCU. Pendant le régime préconceptionnel, vous devez envoyer vos résultats sanguins une à deux fois par semaine.
Dois-je planifier ma grossesse ?
Oui, il est important de planifier votre grossesse. Avant d’essayer de tomber enceinte, parlez-en à votre diététicien traitant qui vous aidera à réduire vos niveaux de Phe avant la grossesse, afin de vous assurer qu’ils sont sûrs pour protéger votre bébé des risques liés à un taux élevé de Phe. Suivre strictement votre régime avant la grossesse réduit considérablement ces risques.
Les hommes doivent-ils suivre un régime spécial s’ils prévoient d’avoir un bébé ?
Non, qu'ils soient atteints ou non de PCU, les hommes ne doivent pas suivre un régime pauvre en protéines. En effet, ce sont les taux élevés de Phe dans le sang de la mère pendant toute la grossesse qui causent des dommages potentiels au bébé. Néanmoins, il est important que le partenaire soit impliqué pour soutenir la mère pendant la grossesse et l’aide à respecter son régime alimentaire.
Que se passe-t-il si j’apprends que je suis enceinte et que je ne suis pas un régime spécial ?
Dans cette situation, nous vous conseillons de téléphoner à votre diététicien dès que vous apprenez que vous êtes enceinte, afin qu’il puisse vous conseiller sur la façon de faire baisser votre taux de Phe dans le sang le plus rapidement possible. Si cela se produit un week-end, lorsque vous ne pouvez pas les contacter, il est conseillé d’arrêter de manger tous les aliments riches en protéines et de commencer à prendre 60g / jour de votre substitut de protéine ; généralement 3 verres ou poudres par jour. Il est recommandé d’avoir votre taux de phénylalanine dans la plage cible, idéalement avant la grossesse, mais au plus tard pendant les 8 à 10 premières semaines de gestation.
Mon régime alimentaire sera-t-il plus strict que mon régime hypoprotéiné habituel ?
Oui, car vous devrez atteindre un niveau cible plus strict compris entre 120 et 360 μmol/l. Cela signifie que vous utiliserez moins de substituts que d’habitude et que vous devrez peser les substituts avec précision. Vous devrez également contrôler vos valeurs sanguines plus souvent.
Quel soutien vais-je recevoir si je n’ai pas suivi de régime pendant une longue période ?
Il peut être difficile pour les femmes de revenir à un régime strict après avoir suivi un régime plus flexible pendant une longue période. Votre diététicien vous accompagnera et vous guidera pour choisir des substituts protéiques sans Phe appropriés, peser les substituts correctement et préparer des repas pauvres en protéines. Il vous prescrira et/ou vous fournira vos produits.
À quelle fréquence dois-je faire une prise de sang si je suis enceinte ?
Pendant la grossesse, vous devriez faire une prise de sang deux à trois fois par semaine afin que votre diététicien puisse surveiller correctement vos concentrations de Phe et faire des ajustements si nécessaire.
Dois-je garder le même nombre de substituts pendant toute la grossesse ?
Non, au fur et à mesure que vous progressez dans la grossesse, le nombre de substituts dont vous aurez besoin pour maintenir vos niveaux de Phe dans la plage augmentera. Cela se produit généralement à partir de 16 semaines environ. Cela s’explique par le fait que le bébé utilise la Phe pour sa croissance et que son foie commence à transformer la Phe en tyrosine. Il est essentiel de faire des prises de sang régulièrement pour vérifier quand vos niveaux de Phe commencent à baisser. Votre diététicien vous conseillera alors d’ajuster vos substituts protéiques en conséquence. De faibles niveaux de Phe (moins de 120 umol/l) peuvent également être nocifs pour votre bébé car ils peuvent affecter sa croissance.
Dois-je prendre des compléments alimentaires en plus ?
Comme toutes les futures mamans, vous devez prendre de l’acide folique (400 µg/jour) dès l’arrêt de la contraception jusqu’à la 12ᵉ semaine de grossesse. Votre substitut pauvre en protéines contient déjà une grande partie des vitamines et minéraux essentiels. Si vous avez des doutes concernant votre apport en vitamines, parlez-en à votre diététicien.
Devrais-je m’inquiéter si je perds du poids avec mon régime strict de grossesse ?
Oui, une perte de poids au premier trimestre peut faire augmenter les niveaux de Phe, ce qui augmente le risque d’un petit périmètre crânien et d’un faible poids de naissance pour le bébé. Assurez-vous de manger régulièrement et d’avoir suffisamment d’aliments pauvres en protéines à portée de main pour maintenir un bon apport énergétique.
Aurai-je besoin de soins prénatals supplémentaires ?
Cela dépend du centre de soins métaboliques. Les soins prénatals et l’accouchement seront les mêmes que pour une grossesse sans PCU, mais certaines équipes obstétricales peuvent demander des examens supplémentaires par mesure de précaution pour surveiller le cœur et la croissance du bébé.
La PCU a-t-elle un impact sur le type d'accouchement ?
Non, la PCU n'a en principe pas d'impact sur le type d'accouchement. La plupart des femmes choisissent leurs soins prénatals dans leur hôpital local.
Quelles sont les chances que mon bébé ait la PCU ?
Votre bébé aura la PCU uniquement si les deux parents possèdent le gène PCU récessif ; un de la maman et un du papa. Ainsi, même si vous avez une PCU, votre bébé n’aura une chance de contracter la PCU que si le père a également un gène de la PCU et est porteur. L’incidence est de 1 sur 50, ce qui fait que le risque que votre bébé hérite de la PCU de 1 sur 100, si votre partenaire est porteur.
Votre bébé sera testé pour la PCU au 5e jour de sa vie, en même temps que d’autres maladies métaboliques. Une carte de prélèvement sanguin est utilisée de la même manière que pour tester vos taux de Phe dans le sang. Cela peut être fait plus tôt si votre équipe postnatale est au courant de votre PCU.
Dois-je continuer à suivre un régime pauvre en protéines après la naissance de mon bébé si je veux allaiter ?
Non, si votre bébé n’a pas la PCU, vous pouvez allaiter tout en suivant un régime plus souple. En effet, le bébé est capable de décomposer la Phe supplémentaire qu’il obtiendra de votre lait.
Si votre bébé est atteint de PCU, vous pouvez donner du lait maternel en combinaison avec une formule spéciale pour nourrissons atteints de PCU. Un diététicien pédiatrique sera en mesure de vous conseiller.
