Quando a qualcuno viene diagnosticato un disturbo metabolico, di solito deve seguire una dieta a basso contenuto di proteine per tutta la vita. Questa dieta specializzata limita l'assunzione di proteine perché, in condizioni come la fenilchetonuria (PKU) o la tirosinemia (TYR), il corpo non riesce a processare correttamente certi componenti delle proteine. Senza questa gestione, sostanze nocive possono accumularsi nel corpo.

Per prevenire questo accumulo, è necessaria una dieta accuratamente gestita. Questa consiste principalmente in alimenti speciali a basso contenuto proteico, integrati con una formula di amminoacidi per garantire che il corpo riceva tutti gli altri amminoacidi essenziali di cui ha bisogno. Seguire diligentemente questa dieta è essenziale per mantenere una buona salute e prevenire gravi complicazioni a lungo termine.

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In cosa consiste una dieta a basso contenuto proteico?

Per i lattanti con un disturbo congenito del metabolismo, la dieta consiste principalmente in una formula metabolica per lattanti specifica, talvolta integrata con l'allattamento al seno. Dopo la fase infantile, la dieta continua con la formula a base di aminoacidi prescritta e si espande includendo alimenti solidi a basso contenuto proteico.

Una dieta a basso contenuto proteico classifica tipicamente gli alimenti come segue:

Cibi "gratis"
Gli alimenti praticamente senza proteine possono spesso essere consumati liberamente, a seconda della tolleranza e dell'età individuale. Esempi includono alcune verdure, oli, oltre a pane, farina e pasta specificatamente formulati a basso contenuto proteico. Sono disponibili molte linee di prodotti speciali, come il Loprofin®, per sostituire gli alimenti standard ad alto contenuto proteico.

Cibi pesati
Gli alimenti che contengono piccole quantità di proteine devono essere pesati o misurati con attenzione. Questi includono la maggior parte delle verdure, frutta, patate e frutta secca. Questi vengono consumati in porzioni precise secondo il piano alimentare personalizzato stabilito dal dietologo.

Nota: Le verdure sono una valida fonte di nutrienti ma devono essere porzionate. La frutta è generalmente povera di proteine.

Cibi proibiti
Gli alimenti ad alto contenuto proteico generalmente non sono consentiti. Questi includono prodotti come latte, carne, pollo, pesce e uova.

Esempio di dieta a basso contenuto proteico

 L'obiettivo di questa dieta è limitare l'assunzione di alcuni amminoacidi in modo che il corpo non li accumuli e non possano essere dannosi.Questo piano alimentare esemplificativo deve sempre essere adattato alle esigenze individuali e alle linee guida mediche del paziente in consultazione con il dietista curante.

Colazione

  • Sostituto del pane a basso contenuto proteico (ad esempio, pane o cracker a basso contenuto proteico)
  • Strato sottile di margarina o burro vegetale
  • Condimenti: marmellata senza zucchero o avocado
  • Frutta fresca come un mandarino o una piccola manciata di frutti di bosco
  • Bevande: bevanda a basso contenuto proteico o succo di frutta (senza zuccheri aggiunti)

Snack

  • Biscotti a basso contenuto proteico o gallette di riso
  • Frutta fresca o una manciata di noci non salate

Pranzo

  • Pasta o riso a basso contenuto proteico
  • Verdure: Cuocere al vapore o saltare verdure come peperoni, zucchine o carote (senza sale aggiunto o salse ricche di proteine)
  • Margarina vegetale o una fila d'olio d'oliva
  • Bevanda: bevanda o tè a basso contenuto proteico

Snack

  • Patatine o cracker a basso contenuto proteico
  • Bastoncini di verdure come carote o cetrioli con un po' di hummus (fai attenzione al contenuto proteico)

Cena

  • Purè di patate (preparato con acqua o latte a basso contenuto proteico)
  • Verdure al vapore o alla griglia come broccoli o cavolfiori
  • Insalata con lattuga, pomodoro, cetriolo e un condimento leggero (a basso contenuto proteico)
  • Bevanda: acqua, tè o bevanda a basso contenuto proteico

Spuntino serale

Un pezzo di frutta fresca come un kiwi o una pesca

Quante proteine si possono assumere?

La quantità di proteine che una persona affetta da un disturbo metabolico può tollerare varia in base alla funzione dell'enzima coinvolto. Se l'enzima è completamente assente, l'apporto proteico deve essere limitato in modo molto rigoroso. Se invece conserva una parte della sua attività, le restrizioni alimentari possono essere meno severe.

Sebbene il difetto metabolico di base rimanga invariato, la tolleranza alle proteine può cambiare nel corso della vita. Fattori come la crescita, il peso corporeo, il livello di attività fisica e gli episodi di malattia possono influenzare il fabbisogno individuale. Per questo motivo, un dietista specializzato in malattie metaboliche monitora regolarmente i parametri ematici e adatta la dieta quando necessario. Controlli periodici del sangue sono quindi fondamentali per una corretta gestione della patologia.

Perché le formule di amminoacidi sono essenziali in una dieta a basso contenuto proteico?

Una dieta a basso contenuto proteico, da sola, non è sufficiente a garantire tutti gli amminoacidi necessari all'organismo. Per questo motivo deve essere integrata con speciali formule a base di amminoacidi, studiate per fornire i nutrienti essenziali senza aumentare l'assunzione delle sostanze che il corpo non riesce a metabolizzare correttamente.Esistono diverse formulazioni, sviluppate per età, gusti ed esigenze differenti. Il team medico o il dietista specializzato aiuterà a scegliere la soluzione più adatta.

La scelta della formula può essere personalizzata in base allo stile di vita della persona. Cambiare sapore, modalità di preparazione o il tipo di contenitore utilizzato può rendere l'assunzione più gradevole. Eventuali cambiamenti di prodotto, tuttavia, dovrebbero sempre essere concordati con il dietista di riferimento.

Tre consigli pratici per l'utilizzo delle formule a base di amminoacidi:

  1. Mantenere la bevanda fresca --> Quando si è fuori casa, è utile utilizzare una borsa termica, una borraccia isolante o un thermos per conservare la formula nelle migliori condizioni.
  2. Assumerla insieme ai pasti --> Nei bambini più piccoli può essere utile consumare la formula durante il pasto. Se ciò non è possibile, può essere assunta immediatamente prima o dopo aver mangiato.Portarla a scuola.
  3. Abituare il bambino a portare con sé la formula a scuola --> Questo lo aiuta a gestire la dieta in diversi contesti sociali e a sviluppare gradualmente una maggiore autonomia.

Come viene calcolato l'apporto proteico?

Il dietista definisce il fabbisogno nutrizionale individuale sulla base di diversi fattori, tra cui:

  • la quantità di proteine naturali che può essere assunta in sicurezza;
  • l'eventuale necessità di integrare con una formula di amminoacidi;
  • il fabbisogno calorico giornaliero;le esigenze di grassi, carboidrati, vitamine, minerali e oligoelementi.

Sulla base di queste informazioni viene elaborato un piano alimentare personalizzato, che tiene conto anche delle preferenze e delle abitudini della persona. Il piano rappresenta una guida pratica per monitorare e gestire l'assunzione quotidiana di proteine.

In passato, soprattutto nella fenilchetonuria (PKU), era comune controllare l'apporto alimentare contando i milligrammi di fenilalanina (Phe). Oggi, invece, è più pratico monitorare direttamente i grammi di proteine, poiché questa informazione è riportata sulle etichette nutrizionali degli alimenti.

Quando si leggono le etichette, è importante verificare sempre a quale quantità di prodotto si riferiscono i valori nutrizionali, ad esempio per 100 grammi o per porzione.

Quali dolcificanti dovrebbero essere evitati in una dieta a basso contenuto proteico?

Sebbene molti dolcificanti vengano utilizzati come alternative ipocaloriche allo zucchero, alcuni contengono fenilalanina (Phe). Per le persone affette da fenilchetonuria (PKU), questi dolcificanti devono essere evitati.

È importante controllare sempre l'etichetta degli alimenti e delle bevande per verificare la presenza dei seguenti ingredienti:

  • Aspartame (E951)
  • Sale di aspartame-acesulfame (E962)
  • Advantame (E969)
  • Neotame (E961)

Prima di acquistare un prodotto, è quindi consigliabile leggere attentamente la lista degli ingredienti per assicurarsi che non contenga questi dolcificanti.

Come gestire una dieta povera di proteine?

Seguire una dieta a basso contenuto proteico richiede conoscenze specifiche, una buona organizzazione e una pianificazione accurata. Calcolare correttamente il contenuto di proteine degli alimenti aiuta a definire le porzioni adeguate per il proprio piano alimentare.

Una pianificazione efficace rende inoltre più semplice seguire la dieta quotidianamente, consentendo una maggiore varietà e creatività nella preparazione dei pasti.Per facilitare questa attività, sono disponibili diverse applicazioni per smartphone che consentono di monitorare l'assunzione di proteine e la gestione della dieta. Prima di utilizzare queste applicazioni, è comunque opportuno confrontarsi con il proprio dietista o con il team che segue il percorso terapeutico.

Avvertenze importanti:

Le informazioni riportate hanno esclusivamente finalità informative e non sostituiscono in alcun modo il parere, la diagnosi o le indicazioni di un medico o di un dietista qualificato.

Qualsiasi modifica alla dieta o al trattamento deve essere effettuata sotto la supervisione di professionisti sanitari esperti nella gestione delle malattie metaboliche.

I prodotti a fini medici speciali a basso contenuto proteico e le formule a base di amminoacidi devono essere utilizzati secondo le indicazioni del medico o del dietista.

È sempre consigliabile consultare il proprio professionista sanitario prima di apportare cambiamenti alla dieta.

Inoltre, è importante verificare attentamente gli ingredienti e gli allergeni riportati sulle etichette dei prodotti alimentari.

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Le opinioni /punti di vista espressi sono esclusivamente quelli della persona stessa e non rappresentano necessariamente quelli di Nutricia. Questo articolo non costitutisce consigli medici o servizi professionali. Consulta il tuo medico per assicurarti una nutrizione adeguata alle tue esigenze.

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