Lorsqu’une personne est diagnostiquée avec un trouble métabolique, elle doit généralement suivre un régime pauvre en protéines à long terme. Ce régime spécialisé limite l’apport en protéines dans des conditions telles que la phénylcétonurie (PCU) ou la tyrosinémie (TYR), car l’organisme ne peut pas traiter correctement certains composants protéiques. Sans cette gestion, des substances nocives peuvent s’accumuler dans le corps.
Pour éviter cette accumulation, un régime alimentaire soigneusement géré et pauvre en protéines est nécessaire. Ce régime se compose principalement d’aliments spéciaux à faible teneur en protéines, complétés par une formule d’acides aminés pour s’assurer que l’organisme reçoive tous les autres acides aminés essentiels dont il a besoin. L’adhésion rigoureuse au régime est indispensable pour préserver la santé et prévenir des complications graves à long terme.
Sur cette page, vous trouverez plus d’informations sur :
- En quoi consiste un régime pauvre en protéines ?
- Exemple de régime pauvre en protéines
- Quelle est la quantité de protéines tolérée ?
- Pourquoi les préparations d’acides aminés ont-elles leur place dans un régime pauvre en protéines ?
- Comment l’apport en protéines est-il calculé ?
- Quels édulcorants faut-il éviter dans un régime pauvre en protéines ?
- Comment gérer le régime pauvre en protéines ?
En quoi consiste un régime pauvre en protéines ?
Pour les bébés atteints d’un trouble métabolique, l’alimentation consiste principalement en une formule métabolique spéciale, parfois complétée par l’allaitement. Après la phase infantile, le régime se poursuit avec la formule d’acides aminés prescrite et s’étend pour inclure des aliments solides pauvres en protéines.
Un régime pauvre en protéines classe généralement les aliments comme suit :
Aliments « gratuits »
Les aliments contenant pratiquement pas de protéines peuvent souvent être consommés librement, en fonction de la tolérance et de l’âge de chacun. Il s’agit par exemple de certains légumes et huiles, ainsi que du pain, de la farine et des pâtes de spécialité à faible teneur en protéines. De nombreuses gammes de produits spéciaux, telles que Loprofin™, sont disponibles pour remplacer les aliments standards riches en protéines.
Aliments pesés
Les aliments qui contiennent de petites quantités de protéines doivent être soigneusement pesés ou mesurés. Cela inclut la plupart des légumes, des fruits, des pommes de terre et des noix. Ceux-ci sont consommés en portions précises selon le plan diététique personnalisé établi par la diététicienne.
Remarque : les légumes sont une source nécessaire de protéines naturelles et doivent être soigneusement mesurés en fonction de la tolérance individuelle. Les fruits sont généralement pauvres en protéines.
Aliments interdits
Les aliments riches en protéines ne sont généralement pas autorisés. Cela inclut les produits tels que le lait, la viande, la volaille, le poisson et les œufs.
Exemple de régime pauvre en protéines
Un régime pauvre en protéines est indispensable pour les personnes souffrant de troubles métaboliques tels que la phénylcétonurie (PCU) ou d’autres troubles des acides aminés. Le but de ce régime est de limiter l’apport de certains acides aminés afin que l’organisme ne les accumule pas, ce qui pourrait être nocif.
Cet exemple de plan de repas est donné à titre d’exemple et doit toujours être adapté aux besoins individuels et aux directives médicales du patient, en concertation avec la diététicienne.
Petit déjeuner
- Substitut de pain à faible teneur en protéines (par exemple pain ou craquelins à faible teneur en protéines)
- Fine couche de margarine ou de beurre végétal
- Garnitures : Confiture sans sucre ou une tranche de concombre/tomate
- Des fruits frais comme une mandarine ou une petite poignée de baies
- Boisson : Boisson pauvre en protéines ou jus de fruits (sans sucre ajouté)
En-cas
- Biscuits ou galettes de riz à faible teneur en protéines
- Des fruits frais ou une petite poignée de noix non salées
Déjeuner
- Pâtes ou riz à faible teneur en protéines
- Légumes : cuits à la vapeur ou au four, par exemple poivrons, courgettes ou carottes (sans sel ajouté ni sauces riches en protéines)
- Margarine végétale ou un filet d’huile d’olive
- Boisson : Boisson pauvre en protéines ou thé
En-cas (après-midi)
- Croustillants ou craquelins à faible teneur en protéines
- Bâtonnets de légumes comme la carotte ou le concombre avec un peu de houmous (attention à la teneur en protéines)
Dîner
- Purée de pommes de terre (faite avec de l’eau ou du lait pauvre en protéines)
- Légumes cuits à la vapeur ou grillés comme le brocoli ou le chou-fleur
- Salade de laitue, tomate, concombre et une vinaigrette légère (sans protéines)
- Boisson : Eau, thé ou boisson pauvre en protéines
Encas du soir
- Un fruit frais comme un kiwi ou une pêche
Quelle est la quantité de protéines tolérée ?
La quantité de protéines qu’une personne atteinte d’un trouble métabolique peut tolérer varie et dépend de la fonction de l’enzyme affectée. Si l’enzyme est totalement absente, l’apport en protéines doit être très strictement limité. Si l’enzyme conserve une fonction partielle, la restriction alimentaire peut être moins stricte.
Bien que la fonction enzymatique sous-jacente elle-même ne change pas, la quantité de protéines qu’une personne peut tolérer peut fluctuer au fil du temps. Cette tolérance est influencée par des facteurs tels que la croissance, les changements de taille corporelle, le niveau d’activité physique et les périodes de maladie. Une diététicienne spécialisée dans les troubles métaboliques surveille régulièrement les principaux taux sanguins et ajuste le régime alimentaire en conséquence. Pour cette raison, une surveillance régulière de votre taux sanguin, souvent via un test sanguin, est essentielle pour gérer votre maladie.
Pourquoi les formules d’acides aminés sont-elles essentielles pour un régime pauvre en protéines ?
Un régime pauvre en protéines, de par sa conception, entraîne une carence en acides aminés essentiels. Pour compenser cela, le régime alimentaire doit être complété par une formule spéciale d’acides aminés. Ces formules sont disponibles dans de nombreux types différents, adaptés à l’âge, aux goûts et aux préférences d’une personne. Une diététicienne peut vous conseiller sur la préparation qui vous convient le mieux, à vous ou à votre enfant.
Vous pouvez utiliser différentes formules d’acides aminés pour personnaliser le régime alimentaire en fonction de votre mode de vie. Varier la saveur, la méthode de mélange ou le type de tasse ou de bouteille utilisé peut rendre la boisson plus attrayante. Il peut parfois être utile de passer à une autre formule, mais cela ne doit se faire qu’en consultation avec votre diététicienne.
Trois conseils pour utiliser votre formule d’acides aminés :
- Gardez-la au frais : pour garder la boisson préparée au frais lorsque vous êtes en déplacement, utilisez un sac isotherme, une gourde isotherme ou un thermos, peut-être avec un sac de glace.
- Timing des repas : pour les plus jeunes, il est utile d’apporter leur boisson avec vous lorsque vous mangez au restaurant afin qu’ils puissent la prendre avec leur repas. Si ce n’est pas possible, vous pouvez leur donner une portion avant et le reste après avoir mangé.
- Apportez-la à l’école : encouragez votre enfant à apporter sa boisson aux acides aminés à l’école. Cela les aide à apprendre à gérer leur alimentation dans différentes situations sociales et à se sentir à l’aise avec le fait de manger quelque chose de différent de leurs pairs.
Comment l’apport en protéines est-il calculé ?
Un(e) diététicien(ne) détermine les besoins nutritionnels spécifiques d’une personne en fonction de plusieurs facteurs, notamment :
- La quantité de protéines naturelles que l’alimentation peut contenir en toute sécurité, complétée par une formule d’acides aminés si nécessaire
- Le nombre total de calories nécessaires par jour.
- Les quantités requises de graisses, de glucides, de vitamines, de minéraux et d’oligo-éléments.
À l’aide de ces informations, la diététicienne élabore un plan de repas quotidien personnalisé qui tient également compte des préférences personnelles. Ce plan sert de guide pour vous ou vos parents pour calculer l’apport quotidien en protéines.
Historiquement, on suivait l’apport quotidien en comptant la phénylalanine (Phe). Aujourd’hui, cependant, il est beaucoup plus courant et pratique de compter directement les grammes de protéines, une méthode enseignée à la fois aux parents et aux personnes atteintes de PCU. En effet, les étiquettes nutritionnelles indiquent la teneur en protéines en grammes, mais n’indiquent pas la quantité spécifique de Phe.
Lorsque vous lisez les étiquettes, faites toujours attention à la portion pour laquelle les informations nutritionnelles sont fournies (par exemple, par 100 g ou par portion).
Avec la règle de trois, vous pouvez facilement calculer combien de grammes de protéines vous consommez à partir d’un produit donné.
Quels édulcorants faut-il éviter dans un régime pauvre en protéines ?
Alors que de nombreux édulcorants sont utilisés comme substituts hypocaloriques du sucre, certains contiennent de la phénylalanine (Phe), un acide aminé. Pour les personnes atteintes de PCU, ces édulcorants doivent être strictement évités.
Vérifiez toujours les étiquettes des produits pour les ingrédients suivants :
- Aspartame (numéro E 951)
- Sel d’aspartame-acésulfame (numéro E 962)
- Néotame (numéro E 961)
- Advantame (numéro E 969)
Assurez-vous donc de vérifier si ces ingrédients sont répertoriés sur l’étiquette.
Comment gérer le régime pauvre en protéines ?
La gestion réussie du régime alimentaire nécessite trois compétences clés : un calcul précis, une planification à long terme et la créativité. En calculant soigneusement les protéines dans chaque aliment, vous pouvez déterminer la taille des portions correctes pour votre plan. Une bonne planification permet d’éviter les surprises et facilite l’adhésion au régime, ce qui permet plus de créativité et de variété dans vos repas.
Conseil : pour vous aider dans ces tâches, il existe plusieurs applications pour smartphone qui peuvent vous aider à suivre votre consommation et à gérer votre alimentation. Consultez toujours votre diététicienne avant d’utiliser ces applications.
